ما هي متلازمة كوشينغ؟
تظهر متلازمة كوشينغ عندمايكون مستوى الهرمون القشراني السكري(الكورتيزول) في جسم الإنسان مرتفعاً ولفترة زمنية طويلة وهذا يحدث في حالتين رئيسيتين:
• تناول الادوية التي تحتوي الهرمونات القشرية السكرية (الكورتيزون)
وهذا يعني أن يتناول الإنسان دواء الكورتيزونبشكل منتظم ولمدة طويلة ،. تستخدم أدوية الكورتيزونفي بعض الأحيان لمعالجة حالات مختلفة مثل بعض أنواع التهابات المفاصلوبعض الاورام ، وهي السبب الأكثر انتشاراً في ظهور " متلازمة كوشينغ ".
• الهرمونات القشرية السكرية الداخلية المنشأ (مرض داخلي)
وهذا يعني زيادة الهرمونات القشرانية السكرية (الكورتيزول)التي يصنعها جسم الإنسان. وهي نادرة ويظهر هذا النوع لدى خمسة من كل مليون من البشر سنوياً ومعظم الحالات تحدث لأشخاص بين العشرون والخمسون عاماً من العمر ويكون انتشارها بين النساء خمسة أضعاف ما هو بين الرجال.
ما هو الكورتيزول وما الذي يفعله؟
صنف الكورتيزول كهرمون قشراني سكري يصنع عن طريق الغدد المجاورة للكلية (الكظرية)ويوجد عند الإنسان غدتان صغيرتان مجاورتان للكلية تقعان مباشرة فوق كل كلية ، ويعتبر الكورتيزول حيوي من أجل الحياة وله عدة وظائف تتضمن:
• المساعدة في تنظيم ضغط الـدم.
• المساعدة في تنظيم نظام المناعة.
• المساعدة في توازنتاثير "الأنسولين" للمحافظة على مستوى سكر الدم عند الحد الطبيعي.
• مساعدة الجسم في التجاوب مع الضغوطات (الشدة stress)
ماهي أسباب ارتفاع مستويات الكورتيزول (داخلية المنشا) ؟
هنالك عدة أسباب وهي تتضمن التالي:
• ورم غدي نخامي- داء كوشينغ :ورم الغدة النخامية هو ورم صغير حميد (غير سرطاني) في الغدة النخامية وحجمه عادةً أقل من واحد سنتيمتر مكون من خلايا غير طبيعية يمكنها أن تنتج الكثير من هرمون الـ " ACTH" الذي يحفز الغدد المجاورة للكلية على تصنيع الكثير من " الكورتيزول "
إذا استثنينا الحالات التي سببها الأدوية (كما ذكر سابقا ) فإن حوالي أربعة من كل خمسة حالات من متلازمة كوشيتغ يكون سببها ورم الغدة النخامية وتسمى في هذه الحالة بـ " داء كوشينغ ".
• مشاكل الغدة المجاورة للكلية: تحدث إضطرابات مختلفة في الغدد المجاورة للكلية وهي نادرة ولكن يمكن أن تسبب ارتفاع مستوى الكورتيزول في الدم وهي تتضمن الاورام او زيادة عدد الخلايا المفرزة للكورتيزول.
• اسباب اخرى نادرة: اورام مفرزة للACTH خارج الغدة النخامية والمجاورة للكلية.
ماهي أعراض متلازمة كوشينغ ؟
تحدث الأعراض بسب وجود زيادة كبيرة من الـ "الكورتيزول " في جسم الإنسان ولفترة طويلة من الزمن ، وتشمل هذه ألإعراض ما يلي ، وفي معظم الحالات يتطور عدد من الأعراض المدونة أدناه رغم عدم رغبة الإنسان أن تكون جميعها موجودة في جسمه:
• بدانة ـ مع وجود دهون حوالي منطقة الجسم الرئيسية (الجذع ) أكثر مما يوجد منها في السيقان والأذرع ، وقد تصبح الأذرع والسيقان نحيلة تماًماً بالمقارنة مع الجسم البدين.
• انتفاخ وحمي ـ وغالباً ما يبدو الوجه بلون ضارباً للحمرة أكثر من العادي.
• داء البـول الســكري.
• شعر الوجه لدى النساء.
• ضغـط الــدم العالـي.
• ضعف العضلات ـ وبشكل خاص ضعف العضلة المركزية، وهي العضلات الموجودة في الأقدام والسيقان والأقرب إلى الجسم ، وهكذا فان العضلات حوالي الفخذ والحوض والكتفين والأذرع العلوية والأكتاف هي عضلات مركزية.
• جلد رقيق ـ والذي يمكن خدشه بسهولة.
• احتمال ظهور بقع وردية ( أرجوانية )مماثلة لما يظهر عند بعض النساء الحوامل.
• التعــــب
• وجع الرأس وآلام ـ خصوصاً الآلام الظهر.
• تغيرات المزاج ـ كأن يصبح الإنسان سريع الغضب أومحبط أو قلق أكثر من العادة.
• انعدام الدافع الجنسي ( طاقة انفعالية ).
• اضطراب فترات الطمث أو توقفها عند النساء.
• نخر العظام (هشاشة العظام) ،إمكانية كسر العظم بسهولة أكثر من العادي.
• وزمة (احتباس الماء ) حول الكاحلين.
• فــــرط العطــــــش.
• زيادة القابلية للإصابة بالعدوى.
• يميل الأطفال المصابون للسمنة لكن نموهم يكون بطيئاً وهذا يجعلهم قصار القامة بالنسبة لأعمارهم.
كيف تشخص متلازمة كوشينغ؟
تتطور الأعراض تدرجياً في أغلب الحالات وغالباً ما يكون تشخيص الداء غير واضحاً لفترة من الزمن تصل أحياناً إلى سنوات من بدء ظهور الأعراض ذلك لأن معظم الأعراض قد تكون ناتجة عن مشاكل أخرى شائعة مثال ذلك: رغم من أن أغلب الناس المصابون بمتلازمة كوشينغ لديهم سمنةإلا أن اغلب الناس البدناء ليس لديهم متلازمة كوشينغ ، وبالمثل فإن ضغط الدم العالي هو أمر شائع لكن من النادر أن تكون متلازمة كوشينغ سبب حدوثه.
الأعراض التي يقال أنها أكبر الدلالات على متلازمة كوشينغ هي:سهولة الخدش , ووفرة الدم في الوجه (الاحمرار) , ضعف العضلات المركزية ، خطوط أتلام (خصوصاً إن كانت بلون أحمر ارجواني وبعرض أكثر واحد سنتمتر) ولدى الأطفالزيادة الوزن مع بقائهم قصار القامة بالنسبة لعمرهم.
عند الشك بالمرض يجرى للمريض فحوصاتدموية للتاكد من ارتفاع مستوى الكورتيزول. اذا كان الهرمون مرتفعا عندها تحاليل و تصاوير شعاعية لمعرفة سـبب ارتفاع الكورتيزول ( مستوى هرمونات النخامة، رنين مغناطيسي للراس والبطن)
كيف يتم علاج متلازمة كوشينغ؟
تعتمد اختيارات المعالجة على مسببات ارتفاع مستوى الكورتيزول.
العلاج الجراحي للورم الغدي النخامي:
عند وجود ورم غدي نخامي فإن العلاج الأكثر شيوعاً هو الاستئصال عن طريق الجراحة ويتم ذلك باستخدام أجهزة دقيقة جداً حيث يستطيع الجراح الوصول إلى الغدد النخامية من خلال شق صغير من داخل فتحة الأنف. تمرر الأجهزة عبر قاعدة للجمجمة – العظم الوتدي- ولذلك تسمى هذه العملية بـ " جراحة عبر الوتدي داخل الأنف " وتتم تحت التخدير العام والهدف هو استئصال الورم الغدي دون المساس بالنخامية.)بالمنظار او بالمجهر)
يسبب استئصال الورم الغدي هبوط مستوى الكورتيزول في جسم الإنسان من أعلى مستوياته إلى مستوى الصفر تقريباً ولذلك يحتاج الإنسان بعد المداخلة الجراحية إلى تناول دواء يسمى الكورتيزون(شبيه الكورتيزول ) لعدة أشهر قبل أن تعود الغدة النخامية للوضع الطبيعي كما أن الجسم يحتاج لعدة أشهر لإعادة التكيف ولبدء تحسن الأعراض تدريجاً.
تنجح العملية في حوالي ثمانية من كل عشرة حالات وينبه الجراح من الاختلاطات التي يمكن أن تحدث في بعض الحالات، مثل:
• أن يتم تخريب بعض أجزاء الغدة النخامية في بعض الأحيان أثناء المداخلة الجراحية وهذا بدوره يمكن أن يسبب انخفاض في إنتاج بعض الهرمونات الأخرى وعند حدوث ذلك سيحتاج المريض إلى أخذ علاج هرمون بديل.
• في بعض الأحيان يكون استئصال جميع الخلايا التي تنتج الزيادة من هرمون " ACTH " غير ممكناً وإذا حصل ذلك وبقي هرمون مرتفعاً بعد العمل الجراحي فان الخيارات تتضمن مداخلة جراحية ثانية أو معالجات أخرى كما هو مدون أدناه.
معالجات أخرى للورم الغدي النخامي:
عندما تكون العمليات الجراحية النخامية غير ممكنة أو مرفوضة أو فاشلة فانه يمكن التفكير في معالجات أخرى:
• يمكن للمعالجة بالأشعة الموجهة للغدة النخامية التي تدمر الورم الغدي النخامي وفرصة النجاح كبيرة هنا ولكن قد يستغرق ظهور التأثير شهورا" أو سنين لذلك قد يحتاج الأمر لمعالجة دوائية حتى تأخذ المعالجة بالأشعة مفعولها. يمكن للعلاج بالأشعة أن يخرب الخلايا النخامية الطبيعية وقد يسبب انخفاض مستويات هرمونات أخرىتنتجها الغدة النخامية وفي حال حدوث ذلك تؤخذ عادة معالجة هرمونية بديلة.
• العملية الجراحي لاستئصال كلا الغدتين المجاورتين للكلى هو خيار ممكن وهذا يوقف الجسم عن إنتاج أي " كورتيزول " ( و هرمونات أخرى ) من الغدتين المجاورتين للكلى وسوف يحتاج الإنسان إلى معالجة بديلة دائمة بهرمونات معينة ، لكن الورم سيبقى في الغدة النخامية ويستمر بإنتاج مستويات عالية من هرمون " ACTH" الذي يمكن أن يسبب مشاكل في بعض الحالات.
• يمكن لأدويةمنع إنتاج أو تأثيرات الكورينول أن تفيد حيث يوجد عدة أدوية يمكن تجريبها بمستويات نجاح مختلفة.
معالجات الأسباب أخرى لمتلازمة كوشينغ:
• إذا كان السبب ورم في الغدة المجاورة للكلية فان مداخلة جراحية لاستئصاله ستكون شافية.
• لأجل فرط تشكل أنسجة الغدة المجاورة للكلية يمكن أن يتطلب الأمر استئصال كلا الغدتين وعندها سيحتاج الإنسان إلى أخذ علاج بديل من هرمونات معينة طول حياته.
• يمكن استئصال بعض الأورام الأخرى في الجسم والتي تنتج هرمون " ACTH" ويتوقف ذلك على نوع الورم ومكان وجوده ..الخ.
• قد تكون أدوية منع إنتاج الكورتيزول خياراً ممكناً.
علاج ورم الغدة النخامية بالاشعة المركزة( Gamma knifeCyper-knife )
المراجع
موسوعة اطفال الخير
التصانيف
المعرفة